Síndrome de Goodpasture en una preescolar / Goodpasture´s Syndrome in a pre-school girl

Introducción: El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad autoinmune que forma parte del espectro de síndrome pulmón-riñón Objetivo: Presentar un paciente pediátrico con síndrome de Goodpasture atípico. Presentación del caso: Paciente de seis años seguida por el servicio de nefrología; ingresó a los cuatro años de edad por presentar hematuria macroscópica asociada a manifestaciones respiratorias y antecedente de títulos elevados de anticuerpos antimembrana basal glomerular. Fue motivo de investigación y se diagnosticó el síndrome de Goodpasture. Después de tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida y metilprednisolona seguido de prednisona oral, la paciente presentó descenso de los títulos de anticuerpos antimembrana basal glomerular, así como mejoría de los síntomas respiratorios, sin embargo, la proteinuria se mantuvo con incremento en los últimos meses. Para el diagnóstico se tuvieron en cuenta las manifestaciones clínicas en la niña, título elevado de anticuerpos antimembrana basal glomerular y la confirmación por biopsia renal de glomerulopatía. El tratamiento fue rápidamente efectivo con una disminución inmediata en los títulos de anticuerpos antimembrana basal y mejoría evidente de la condición clínica de la paciente. Se trata del primer caso pediátrico con síndrome de Goodpasture publicado en Cuba. Conclusiones: Por tratarse de una entidad rara en pediatría se requiere un diagnóstico temprano y tratamiento agresivo para mejorar el pronóstico del paciente. En su seguimiento son necesarias una terapia farmacológica prolongada, una adecuada adherencia al tratamiento propuesto y un estrecho monitoreo clínico y analítico de lo cual dependerá la progresión de la injuria renal y pulmonar(AU)

Introduction: Goodpasture´s syndrome is a rare autoimmune disease that is part of the lung-kidney syndrome's sprectrum. Objective: To present the case of a pediatric patient with an atypical Goodpasture´s syndrome. Case presentation: Six years old female patient under follow-up in the Nephrology service. She was admitted when she was four years old by presenting macroscopic hematuria, respiratory symptoms and a history of high titers of anti-glomerular basement membrane antibodies. She was under research and was diagnosed with the Goodpasture´s symdrome. After being under immunosupressive treatment with cyclophosphamide and methylprednisolone followed by oral prednisone, the patient presented a decrease in the titers of anti-glomerular basement membrane antibodies, and an improvement of the respiratory symptoms; however, proteinuria kept increasing in the last months. For the diagnosis, there were taken into account the clinical manifestations of the girl, the high titers of anti-glomerular basement membrane antibodies and the confirmations of glumerulopathy by renal biopsy. The treatment was effective quickly with an inmmediate decrease of the titers of anti-glomerular basement membrane antibodies and an evident improvement of the clinical condition of the patient. This is the first pediatric case presenting Goodpasture´s syndrome that has been published in Cuba. Conclusions: As this is a rare entity in Pediatrics, it is required an early diagnosis and an aggressive treatment to improve the patient's prognosis. In the follow-up are needed a prolonged pharmacological therapy, an adequate adherence to the proposed treatment and a close clinical and analytic monitoring from which will depend the progression of the lung and renal injury(AU)

Factores asociados a daño renal permanente en niños con primera infección febril del tracto urinario / Factors associated to permanent renal damage in children with first febrile urinary tract infection

INTRODUCCIÓN: los pacientes con infección del tracto urinario febril pueden desarrollar daño renal permanente y complicaciones futuras. OBJETIVO: determinar los factores asociados a daño renal permanente en pacientes con primera infección febril del tracto urinario. MÉTODOS: estudio prospectivo y longitudinal en 235 pacientes pediátricos ingresados con primera infección febril del tracto urinario, en el período de mayo de 2007 a diciembre de 2011. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, duración e intensidad de la fiebre, conteo global de leucocitos sanguíneos, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, ultrasonido renal y vesical, reflujo vesicoureteral, agente etiológico, gammagrafía renal con Tc99m DMSA en fase aguda y evolutiva. Se analizó la asociación entre el daño renal permanente y las variables antes expuestas. RESULTADOS: de los 125 pacientes con alteraciones gammagráficas en la fase aguda de la infección, 50 mostraron hallazgos compatibles con daño renal permanente, constatados en gammagrafía evolutiva, lo que representa el 21,3 % de los pacientes estudiados y el 40 % de los casos con pielonefritis aguda, 40 fueron menores de 1 año. No se demostró asociación estadísticamente significativa con la edad, el sexo, y la duración e intensidad de la fiebre. Se encontró asociación muy significativa (p= 0,009) entre leucocitosis superior a 15 000/mL y daño renal permanente. El reflujo vesicoureteral se constató en el 65,6 %, y el riesgo de presentar daño renal permanente fue mayor en aquellos en los cuales se aisló un microorganismo diferente de E. coli. CONCLUSIONES: la leucocitosis ≥ 15 000/mL, el reflujo vesicoureteral y la infección por un microorganismo diferente de E. coli, se asocian de forma independiente con la presencia de cicatrices renales al aplicar la regresión logística.

INTRODUCTION: the patients with febrile urinary tract infection may develop permanent renal damage and face future complications. OBJECTIVE: to determine the factors associated to permanent renal damage in patients with first febrile urinary tract infection METHODS: prospective longitudinal study of 235 pediatric patients admitted to hospital with first febrile urinary tract infection in the period of May 2007 through December 2011. The study variables were age, sex, duration and intensity of fever, global blood leukocyte count, globular sedimentation velocity, C-reactive protein, renal and vessical ultrasound, vesicoureteral reflux, etiological agent, DMSA Tc99m renal scintigraphy at acute and evolutionary stage. The association of permanent renal damage and the study variables was analyzed. RESULTS: of 125 patients with scintigraphic alterations at acute phase of infection, 50 showed findings compatible with permanent renal damage and confirmed in the evolutionary scintigraphy, which accounted for 21.3 % of studied patients and 40 % of cases with acute pyelonephritis; 40 were younger than one year-old. No statistical significant association of this disease with age, sex, duration and intensity of fever was confirmed. Leukocyte count over 15 000/mL and permanent renal damage were significantly associated (p= 0,009). Vesicoureteral reflux was present in 65.6 % of cases and the risk of permanent renal damage was greater in those patients in whom a microorganism other than E.coli was isolated. CONCLUSIONS: leukocyte count of 15 000/mL or higher, vesicoureteral reflux and infection caused by microorganisms other than E.coli are independently associated with the presence of renal scarring when applying the logistic regression.

Estrategia de estudio en niños con primera infección febril del tracto urinario / Study strategy for children with first febrile urinary tract infection

INTRODUCCIÓN: el estudio de los pacientes con primera infección febril del tracto urinario es un aspecto controversial en la actualidad. OBJETIVO: proponer una estrategia de estudio de los pacientes con primera infección febril del tracto urinario. MÉTODOS: se realizó un estudio prospectivo, longitudinal de 235 pacientes ingresados en la sala de Nefrología, en el período comprendido de mayo 2007 a diciembre 2011. Las variables de estudio fueron: edad, sexo, duración de la fiebre y su intensidad, conteo global de leucocitos sanguíneos, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, ultrasonido renal y vesical, reflujo vesicoureteral, agente etiológico, primera y segunda gammagrafía renal y condición clínica. Para la asociación entre variables cualitativas se utilizó la prueba de X2 y el test exacto de Fisher, y para las cuantitativas continuas se utilizó la prueba t de Student. RESULTADOS: del total de los casos estudiados, 125 presentaron alteraciones gammagráficas en la fase aguda de la infección, lo que representó el 53,2 %. A través de receiver operating characteristic curve (ROC), se analizó la capacidad predictiva de las variables clínicas y de laboratorio. La condición clínica fue el mejor predictor de la presencia de pielonefritis. A partir de todos estos resultados, se diseñó un flujograma de tratamiento de pacientes pediátricos con una primera infección febril del tracto urinario. CONCLUSIONES: la condición clínica fue el mejor predictor para el diagnóstico de pielonefritis aguda, lo cual, unido al conocimiento del microorganismo infectante, ayuda en la propuesta de estudio del paciente con primera infección febril del tracto urinario, y se limita la realización de estudios radiológicos.

INTRODUCTION: the study of patients with first febrile urinary tract infection is a controversial issue at present. OBJECTIVE: to submit a research study strategy for patients with first febrile urinary tract infection. METHODS: prospective longitudinal study of 235 patients admitted to the nephrology service from May 2007 to December 2011. The study variables were age, sex, duration and intensity of febrile condition, blood leukocyte count, globular sedimentation velocity, reactive C protein, renal and bladder ultrasound, vesicoureteral reflux, etiological agent, first and second renal scintigraphies and the clinical condition. For the association of qualitative variables, the Chi-square test and Fisher's exact test were used whereas Student's t test was the choice for continuous quantitative variables. RESULTS: of the total number of cases under study, 125 presented with scintigraphic alterations in the acute phase of infection, which accounted for 53.2 %. By means of the receiver operating characteristic curve, the predictive capacity of clinical and laboratory variables were analyzed. The clinical condition was the best predictor of pyelonephritis. On the basis of these results, it was possible to design treatment flow diagram of pediatric patients with first febrile urinary tract infection. CONCLUSIONS: the clinical condition was the best predictor of the acute pyelonephritis diagnosis which, along with determination of the infective microorganism, supports the proposal of the study strategy for patients with first febrile urinary tract infection, thus the performance of radiological studies is restricted.

Predicción de daño renal en pacientes con primera infección febril del tracto urinario / Prediction of brain damage in patients with initial febrile infection of urinary tract

INTRODUCCIÓN. La infección del tracto urinario (ITU) es una de las infecciones bacterianas más frecuentes en la infancia. El objetivo de esta investigación fue identificar los factores de riesgo de daño renal permanente en pacientes con primera ITU febril. MÉTODOS. Se realizó un estudio prospectivo que incluyó a 100 niños con diagnóstico clínico y microbiológico de primera ITU febril, a los cuales se les realizó una gammagrafía renal con Tc99m DMSA en la fase aguda de la infección (quienes presentaron alteraciones gammagráficas se sometieron a una segunda evaluación 9 a 12 meses después de la infección aguda). Se investigó la relación de los resultados de la primera y segunda gammagrafía con la duración e intensidad de la fiebre antes del diagnóstico y tratamiento, los reactantes de la fase aguda (leucograma, eritrosedimentación globular y proteína C reactiva [PCR]), y los estudios radiológicos (ecografía renal y uretrocistografía miccional). RESULTADOS. Predominó el sexo femenino y el 86 por ciento de los pacientes fueron menores de un año. El 58 por ciento de los niños presentaron alteraciones gammagráficas agudas, y el patrón de hipocaptación focal del radiofármaco fue el hallazgo que predominó en el 75,8 por ciento de ellos. La PCR fue la única variable que se asoció significativamente con las alteraciones renales agudas. El 20 por ciento de los pacientes presentó daño renal permanente y, de las variables utilizadas, solo la eritrosedimentación acelerada y la función renal relativa (FRR) ≤ 43 por ciento en la primera gammagrafía tuvieron significación estadística en relación con la presencia de cicatriz renal. CONCLUSIONES. Un porcentaje elevado de los pacientes presentó extensión de ..

INTRODUCTION. The urinary tract infection (UTI) is one of the more frequent bacterial infections in early childhood. The objective of present research was to identify the risk factors of the lasting renal damage in patients with febrile UTI. METHODS. A prospective study was conducted including 100 children with a clinical and microbiologic diagnosis of febrile UTI who underwent a renal scintigraph using Tc99m DMSA in the acute phase of infection (those with scintigraph alterations underwent a second assessment at 9 to 12 months after acute infection). Authors research the relation of first and second scintigraph results with the length and intensity of fever before diagnosis and treatment, the acute phase reactants (white cell count, globular erythrosedimentation and reactive C protein [RCP]) as well as the radiologic studies (renal echography and miction urethrocystography). RESULTS. There was female sex predominance and the 86 percent of patients were under one year old. The 58 percent of children had acute scintigraph alterations and the radiopharmaceutical focal hypocaptation was the more predominant finding in the 75,8 percent of patients. The RPC was the only variable associated significantly with acute renal alterations. The 20 percent of patients had lasting renal damage and from the variables used, only the accelerated erythrosedimentation and relative renal function (RRF) ≤ 43 percent in the first scintigraph had statistic significance in relation to presence of renal scar. CONCLUSIONS. A high percentage of patients had spread of infection to renal parenchyma and the RCP was the only variable related to acute alterations. It was demonstrated the presence of lasting renal damage in the 20 percent of patients and erythrosedimentation and the RRF lowered were the variables with statistic significance for this entity

Hallazgos gammagráficos en niños con primera infección febril del tracto urinario / Scintigraphy findings in children presenting the first febrile infection of urinary tract

INTRODUCCIÓN. La infección del tracto urinario es una de las infecciones bacterianas más frecuentes en la infancia. El objetivo de esta investigación fue conocer las alteraciones renales en la fase aguda de la primera infección febril del tracto urinario. MÉTODOS. Se estudiaron 90 niños con diagnóstico microbiológico de primera infección febril del tracto urinario, a los cuales se les realizó gammagrafía renal con Tc DMSA en la fase aguda de la infección. Los resultados de la gammagrafía se correlacionaron con la duración e intensidad de la fiebre antes del diagnóstico, los reactantes de la fase aguda (hemograma, ritrosedimentación y proteína C reactiva [PCR]) y los resultados de los estudios radiológicos (ultrasonido renal y uretrocistografía miccional). RESULTADOS. Predominó el sexo femenino y el 84,4 por ciento de los pacientes fueron menores de 1 año. El 59 por ciento de los pacientes presentaron alteraciones gammagráficas y el patrón de hipocaptación del radiofármaco fue el hallazgo que predominó en el 75,5 por ciento de éstos. No se encontró asociación significativa al relacionar la duración e intensidad de la fiebre con las alteraciones renales. De los parámetros de laboratorio solo la PCR tuvo significación estadística con las alteraciones renales y los hallazgos radiológicos detectados por el ultrasonido renal y uretrocistografía miccional no se correlacionaron estadísticamente con la afectación renal detectada con la gammagrafía renal.CONCLUSIONES. Un porcentaje elevado de los pacientes presentó extensión de la infección al parénquima renal y la PCR fue el único parámetro orientador de daño renal

INTRODUCTION. Urinary tract infection (UTI) is one of the more frequent bacterial infections in childhood. The aim of present research was to know the acute phase renal alterations of the first febrile infection of urinary tract. METHODS. Ninety children with a microbiological diagnosis of first febrile infection of urinary tract were studied and a renal Tc DMSA scintigraphy was done in the acute phase of infection. Scintigraphy results were correlated with the fever length and intensity before diagnosis, acute phase reactants (hemogram, erythrosedimentation and C reactive protein (CRP) and the radiological studies results (renal US and urination urethrocystography). RESULTS. There was a female sex predominance and the 84,4 percent of patients were under 1 year. The 59 percent of patients had scintigraphy alterations and the radiodrug hypocaptation pattern was the predominant finding in the 75,5 percent of them. There was not a significant association between the fever length and intensity and the renal alterations. From the laboratory parameters only the RCP was statistically significant with renal alterations and the radiologic findings detected by renal US and urination urethrocystography had not statistic correlation with the renal affection detected by renal scintigraphy. CONCLUSIONS. A high percentage of patients had an extensive infection to renal parenchyma and the CRP was the only guiding parameter of renal damage